Muerte
Súbita Cardiaca, ¿La podemos prevenir?
Vázquez-Mendoza
MA1, Vázquez-Sánchez VA1, Preciado-Anaya A2,
Rivera-Chávez MJ3, Urzúa-González AR3.
- Estudiantes de la licenciatura en Médico Cirujano, 7mo semestre, Departamento de Medicina y Nutrición, División de Ciencias de la Salud, Universidad de Guanajuato, México.
- Cardiología nuclear, laboratorio de imagen Cardimax, León Guanajuato
- Coordinadores del Módulo de Medicina Interna de Fase 2, de la licenciatura en Médico Cirujano, Departamento de Medicina y Nutrición, División de Ciencias de la Salud, Universidad de Guanajuato, México.
Resumen: La
Muerte Súbita Cardiaca (MSC) se define como la
muerte provocada por un evento fatal no traumático en personas
aparentemente sanas. Las principales
enfermedades que predisponen a MSC en el mundo son las patologías
estructurales del corazón, de las cuales una de las más importantes
es la miocardiopatía
hipertrófica (MHC), una
enfermedad del músculo cardiaco, donde existe un aumento del tamaño
de las células sin haber una causa aparente.
Debido
a que gran parte de las muertes por MHC ocurren en pacientes con
síntomas leves o sin síntomas, es importante conocer su
presentación clínica y sobre todo su prevención
Palabras
clave: Muerte
súbita cardiaca. Miocardiopatía hipertrófica. Prevención.
Abstract:
Sudden
Cardiac Death (MSC) is defined as death caused by a non-traumatic
fatal event in apparently healthy people. The main diseases that
predispose to MSC in the world are the structural pathologies of the
heart, of which one of the most important is hypertrophic
cardiomyopathy (MHC), a disease or heart muscle, where there is an
increase in the size of cells without having an apparent cause
Because
most MHC deaths occur in patients with mild symptoms or without
symptoms, it is important to know their clinical presentation and
especially their prevention
Key
words: Sudden
cardiac death. Hypertrophic
cardiomyopathy. Prevention.
Resumo:
A
morte cardíaca repentina (MSC) é definida como a morte causada por
um evento fatal não traumático em pessoas aparentemente saudáveis.
As principais doenças que predispõem ao MSC no mundo são as
patologias estruturais do coração, das quais uma das mais
importantes é a cardiomiopatia hipertrófica (MHC), uma doença ou
músculo cardíaco, onde há um aumento no tamanho das células sem
ter uma causa aparente. Como a maioria das mortes por MHC ocorre em
pacientes com sintomas leves ou sem sintomas, é importante conhecer
sua apresentação clínica e, especialmente, sua prevenção
Palavras-chave:
Morte
cardíaca repentina. Cardiomiopatia hipertrófica. Prevenção.
INTRODUCCIÓN:
Últimamente,
se han reportado numerosos casos de decesos súbitos por enfermedades
cardiacas en jóvenes (15 a 35 años), y paradójicamente en atletas.
La Muerte Súbita Cardiaca
(MSC) se define como la muerte provocada por un evento fatal no
traumático en personas aparentemente sanas. Por otra parte, la MSC
representa la causa número uno de muerte en atletas durante su
práctica física.
Las
principales enfermedades que predisponen a MSC en el mundo son las
patologías estructurales del corazón, con ciertas excepciones,
entre ellas Italia, cuyo padecimiento prevalente actualmente es la
displasia arritmogénica del ventrículo derecho que es una enfermedad que afecta al músculo del ventrículo derecho del corazón.
Entre
estas afecciones estructurales, una de las más importantes es la
miocardiopatía hipertrófica
(MHC). Es una enfermedad del
miocardio o músculo cardiaco, de base genética donde existe un
aumento del tamaño de las células sin haber una causa aparente como
lo puede ser la hipertensión arterial o estrechamiento de la válvula
aórtica. Esta alteración puede presentarse en las diferentes partes
del corazón primordialmente en el septum, aunque también afecta el
ápex (la punta del corazón), área ventricular o paredes cardiacas.
(Fig. 1)
Este artículo se centra en
esta última miocardiopatía, ya que, a pesar de ser la enfermedad
cardiaca más heredada de familia en familia, es frecuentemente
subdiagnosticada. Gran parte de las muertes por MHC ocurren en
pacientes con síntomas leves o sin ningún síntoma; por lo que el
diagnóstico se realiza lamentablemente, al momento de la autopsia.
De ahí radica la importancia de su conocimiento, presentación
clínica y sobre todo su prevención.
DESARROLLO
- Trascendencia epidemiológica
Una
considerable serie de estudios ha establecido que la MCH afecta a 1
por cada 500 personas en el mundo. Además, se ha comprobado su
incidencia en más de 50 países distintos, incluyendo los más
poblados como China e India.
A
pesar de esto, los diagnósticos en la práctica clínica no
corresponden con el número de casos esperados, muy probablemente
porque un gran número de pacientes no presenta sintomatología
importante en el transcurso de su vida.
La
MHC tiene una mortalidad anual del 1.5% al 2%, de las cuales la mitad
corresponden a MSC. Por lo que se ha comprobado que esta enfermedad
es la causa más común de MSC en jóvenes atletas y posiblemente en
adultos jóvenes en general.
El
evento más común del que mueren repentinamente los enfermos de MCH
es la fibrilación ventricular (FV), una arritmia mortal del
ventrículo izquierdo.
- ¿Por qué se da esta enfermedad?
Como
ya se mencionó la causa de este padecimiento tiene base en la
genética, es producida por una mutación en 1 de 13 o más genes,
que regulan la producción de las proteínas musculares específicas
del corazón. Las alteraciones más frecuentemente encontradas se
enlistan en la Tabla 1.
La afección de estos genes
produce distintos grados de disfunción del músculo cardiaco. Como
consecuencia, se estimula otro grupo de genes que condicionan un
aumento de la replicación celular. El objetivo de estos es compensar
funcionalmente las fibras musculares de proteínas anormales. Esta
replicación celular es la que da lugar a la hipertrofia de las
diferentes partes del miocardio. Por otra parte, últimamente se han
estudiado mutaciones específicas relacionadas con la severidad y
pronóstico de la enfermedad.
Otro
factor importante, es que la enfermedad tiene una herencia autosómica
dominante, es decir que, si el padre o la madre tienen el gen enfermo
para la enfermedad, la mitad de los hijos la presentarán. (Fig.2)
Sin
embargo, existe un grupo poblacional que, a pesar de tener las
mutaciones, no cumple con criterios diagnósticos, por lo que su
presencia no determina la expresión de la enfermedad.
- ¿Todas las enfermedades son iguales?
Anteriormente
se hizo referencia a las áreas del corazón que puede estar
afectadas por esta patología, a continuación, se mencionan cada una
de ellas según el reporte de Resonancia Magnética Cardiovascular
diagnóstica por Nourediln et al., haciendo énfasis en el subtipo más
común.
MHC
Septal Asimétrica
Es
la forma más frecuente de la enfermedad y representa 2/3 de los
casos, es cuando el septum es más grueso que las otras paredes del
ventrículo izquierdo. Puede ser obstructiva (Fig. 3B) o no
obstructiva (Fig. 3C), esto depende de la severidad y localización de
la hipertrofia.
La
variante obstructiva se asocia a mayor mortalidad y ésta representa
el 25% de los casos. En la primera imagen (Fig. 3B) se observa cómo
la parte superior engrosada del septum obstruye el flujo sanguíneo a
la aorta, al coaptar con un segmento de la válvula
auriculoventricular izquierda. Esto se explica por la atracción de
la válvula al orificio aórtico por el flujo aumentado (por un
fenómeno de succión), y el crecimiento del septum que disminuye
esta misma área de salida.
Esta
alteración está relacionada a síncope, arritmias y muerte súbita;
también se relaciona a falla cardiaca e isquemia miocárdica.
Otras
formas de la enfermedad
Cuando
el engrosamiento se presenta en la punta del corazón o en el
segmento apical se denomina MHC apical (Fig.3C) Es el subtipo más
frecuente en la población japonesa, y representa el 2% en la
occidental. Por otra parte, la MHC ventricular ligera, se refiere a
un aumento en el grosor de las paredes del ventrículo izquierdo sin
ser simétrica (Fig. 3D). Cuando el engrosamiento es simétrico se le
llama MHC simétrica, sin embargo, estas formas de la enfermedad son
poco frecuentes y no suelen afectar la vida de quienes las padecen.
VI.
¿Cuáles son los síntomas? ¿Cómo saber si yo alguien más tiene?
Si usted o alguien que
conoce presenta:
- Dificultad para respirar para realizar las actividades.
- Dolor en el pecho, durante el reposo o a los esfuerzos.
- Desmayos inexplicables.
- Cambios en la presión arterial al cambiar de postura
- Tiene nuevos síntomas al realizar ejercicio físico intenso
…………………………………………………Valorado
por un médico
- Un electrocardiograma anormal con patrones de MHC.
- Arritmias en sujetos jóvenes.
- Taquicardia ventricular
- Obstrucción dinámica en el TSVI (subvalvular)
- Insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda diagnosticada sin otra enfermedad causante.
- Si tiene un familiar con MHC diagnosticada.
…podría padecer
miocardiopatía hipertrófica
Dado que es una cardiopatía
genética muy común, es muy importante sospecharla. Cuando el
diagnostico esté confirmado, se deben valorar a todos los familiares
en primer grado.
La propensión para sufrir MCS
parece ser genética, sin embargo, existen factores de riesgo
ambientales que deben ser evaluados, entre ellos se encuentran: el
ejercicio físico intenso o de tipo isovolumétrico repetido (como el
que realizan en el gimnasio), y la deshidratación.
Seguimiento
y tratamiento
Si
alguien en la familia tiene MHC
Todos
los familiares de primer grado como padres y hermanos deberían
someterse a exámenes periódicos con ecocardiografía cada cinco
años, también se recomienda una evaluación que incluye monitoreo
Holter de 48 horas y pruebas de ejercicio.
Ya
que la hipertrofia puede no ser apreciable hasta la sexta a la
séptima década de la vida, se recomienda estudiar a adolescentes de
12 años a 18 años.
Instruirse
para la prevención contra la endocarditis infecciosa y para evitar
la deshidratación y esfuerzo extenuante (actividad física intensa
que involucra explosiones de esfuerzo o ejercicio isométrico
repetido).
El
tratamiento
Finalmente,
las estrategias de tratamiento están dirigidas al alivio de los
síntomas y la prevención de la muerte súbita.
Hace
aproximadamente 15 años, fue introducido el desfibrilador automático
implantable como una opción para los enfermos de MCH. Éste previene
el desenlace más temido: la muerte súbita cardiaca; ya que se
activa al detectar la taquicardia ventricular y detenerla. Su
efectividad es notable, y hoy por hoy es el único tratamiento capaz
de prevenir la MSC.
CONCLUSIONES.
La
miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad muy prevalente, que
implica un riesgo muy alto para la población. A pesar de ser tan
frecuente nuestro país no cuenta con una iniciativa efectiva para
detectarla y prevenir la muerte súbita cardiaca. Igualmente, una
gran parte de los clubes deportivos no revisan adecuadamente la
función cardiaca de los atletas, exponiéndolos a un riesgo elevado
de sufrir MSC ya que ellos constantemente incrementan la actividad
del corazón. Es importante reconocer esta afección ya que su
conocimiento podría prevenir un evento fatal, y detectar a más
enfermos. Un ejemplo para seguir es Italia, nación pionera que ha
logrado reducción cercana al 90% en mortalidad debida a MHC.
REFERENCIAS:
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